Bebeklerde Doğumsal Akciğer Kistleri

Bebeklerde doğumsal akciğer kistleri, anne karnında gelişim sırasında akciğer dokusunda anormal hava dolu boşluklar şeklinde oluşur. En sık görülen tipi konjenital kistik adenomatoid malformasyon (CCAM) olup, solunum fonksiyonlarını etkileyebilir ve doğumdan hemen sonra müdahale gerektirebilir.

Doğumsal akciğer kistleri nasıl teşhis edilir sorusu, erken tanı açısından kritiktir. Bu kistler genellikle prenatal ultrason ile fark edilir ve fetal MR ile detaylandırılır. Doğum sonrası tanı doğrulamak için bilgisayarlı tomografi (BT) ve akciğer grafisi kullanılır.

Bebeklerde doğumsal akciğer kistlerinin belirtileri, lezyonun büyüklüğüne göre değişir. Büyük kistler doğumdan hemen sonra solunum sıkıntısına neden olabilirken, küçük olanlar asemptomatik kalabilir. Bazı durumlarda enfeksiyon, hava kaçağı veya mediastinal baskı gelişebilir.

Tedavi süreci, kistin büyüklüğü ve klinik tabloya göre planlanır. Belirti veren vakalarda cerrahi olarak kist çıkarılırken, asemptomatik olgularda düzenli takip tercih edilebilir. Erken cerrahi, enfeksiyon ve malignite risklerini azaltmada etkilidir ve genellikle iyi prognoz sağlar.

Doğumsal Akciğer Kistleri nedir ve hangi türleri vardır?

Akciğer gelişimi, anne karnında gerçekleşen en karmaşık ve büyüleyici süreçlerden biridir. Bebeğiniz daha minicikken, akciğerler bir ağacın dalları gibi tomurcuklanarak büyür. Milyonlarca hava keseciği ve onları besleyen damarlar kusursuz bir düzen içinde yerlerini alır. Ancak bazen, bu gelişim sırasında ufak “yol kazaları” yaşanabilir. İşte “Doğumsal Akciğer Kistleri” veya tıbbi adıyla Konjenital Kistik Akciğer Lezyonları dediğimiz durum budur.

Bu lezyonlar, akciğerin bir bölümünün normal süngerimsi yapısını kaybedip, işlevsiz kesecikler haline gelmesidir. Bu keseciklerin içi bazen hava, bazen sıvı doludur. En önemli sorun ise şudur: Bu bozuk alanlar nefes alıp verme işine katılmazlar, sadece yer kaplarlar ve sağlam akciğer dokusunu sıkıştırırlar. Üstelik vücut için potansiyel bir mikrop yuvasıdırlar.

Biz cerrahların en sık karşılaştığı ve sizin de bilmenizde fayda olan temel türler şunlardır:

• Konjenital Pulmoner Havayolu Malformasyonu (CPAM)
• Pulmoner Sekestrasyon
• Doğumsal Lober Amfizem
• Bronkojenik Kistler

Bunlardan ilki olan CPAM, akciğerin bir lobunda üzüm salkımı gibi irili ufaklı kistlerin oluşmasıdır. En sık gördüğümüz tür budur. Pulmoner Sekestrasyon ise benim cerrahi açıdan en çok önemsediğim, biraz daha karmaşık bir durumdur. Burada akciğerin bir parçası, ana hava yolundan tamamen kopuktur ve kendi başına hareket eden, adeta “sürgüne gönderilmiş” bir doku gibidir:

Doğumsal Lober Amfizem’de ise klasik bir kistten ziyade, havanın bir loba girip oradan çıkamaması sonucu oluşan aşırı bir şişkinlik, yani balonlaşma söz konusudur. Hangi tür olursa olsun, temel mantık aynıdır: Orada olmaması gereken, işe yaramayan ve potansiyel tehlike arz eden bir doku parçası vardır:

Bebeğimde Doğumsal Akciğer Kistleri belirtileri nasıl anlaşılır?

Teknolojinin bize sunduğu en büyük nimetlerden biri, bu vakaların çoğunu artık bebek daha doğmadan yakalayabilmemizdir. Gebelik takibiniz sırasındaki detaylı ultrasonografilerde, perinatolog hocalarımız bebeğin göğüs kafesinde normalden farklı bir görüntü, bir parlaklık veya kistik yapı tespit edebilirler. Bu erken tanı, bizim doğum sonrası için hazırlıklı olmamızı sağlar.

Ancak bazen kistler çok küçük olabilir veya ultrasonun gözünden kaçabilir. İşte o zaman bebek doğduktan sonraki belirtiler bizim için yol gösterici olur. Bazı bebekler doğar doğmaz “ben buradayım” dercesine gürültülü bir tablo çizerken, bazıları aylar hatta yıllar boyunca hiçbir belirti vermeden gizlenebilir. Bu “sessiz” dönem, ebeveynleri bazen yanıltabilir. “Bebeğim gayet iyi görünüyor, neden doktora götüreyim?” diye düşünebilirsiniz. Ancak içerdeki yapısal bozukluk sessizce büyümeye veya sorun çıkarmaya hazırlanıyor olabilir.

Dikkat etmeniz gereken ve bizi şüphelendiren durumlar şunlardır:

• Hızlı nefes alıp verme
• Nefes alırken göğüs kafesinde çekilmeler
• Beslenirken çabuk yorulma
• Dudak çevresinde morarma
• Sık tekrarlayan akciğer enfeksiyonları
• Geçmeyen öksürük
• Kilo alımında yavaşlama

Eğer bebeğinizde bu belirtilerden biri veya birkaçı varsa, ya da anne karnında şüpheli bir durum görülmüşse, mutlaka ileri tetkik yapılması gerekir. Burada standart akciğer filmi bize kaba bir fikir verse de asıl haritayı çıkaran yöntem Bilgisayarlı Tomografi’dir (BT). Tomografi, bize kistin nerede olduğunu, boyutunu ve komşu organlarla ilişkisini milimetrik olarak gösterir.

Tedavi edilmeyen Doğumsal Akciğer Kistleri ne gibi riskler taşır?

Ailelerin en çok zorlandığı karar anı, görünürde hiçbir sorunu olmayan, mışıl mışıl uyuyan bebekleri için ameliyat kararı vermektir. Bu duyguyu çok iyi anlıyorum. “Acaba beklesek geçer mi?”, “Büyüyünce kendiliğinden kaybolur mu?” soruları zihninizi kurcalıyor olabilir. Ancak tıbbi gerçekler ve yılların getirdiği tecrübe bize şunu söylüyor: Beklemek, bu hastalık grubunda genellikle riski artırmaktan başka bir işe yaramaz.

Bu kistlerin orada öylece durmasının, vücut için taşıdığı üç büyük risk kategorisi vardır. Biz cerrahlar, bebeğinizi bu risklerden korumak için “erken ve kesin tedavi” yani cerrahiyi öneririz. Amacımız sadece bugünü kurtarmak değil çocuğunuzun yetişkinlik hayatını da güvence altına almaktır.

Tedavi edilmediğinde karşılaşabileceğimiz riskler şunlardır:

• Tekrarlayan zatürre atakları
• Akciğer apsesi oluşumu
• Kistlerin enfekte olması
• Hava yolu tıkanıklıkları
• Ani akciğer sönmesi
• Şiddetli göğüs ağrıları
• Solunum yetmezliği
• Kötü huylu tümör gelişimi

Özellikle enfeksiyon riski çok yüksektir. Kistler, hava yollarıyla tam bağlantılı olmadıkları için içlerindeki salgıları temizleyemezler. Bu durgun ortam, bakterilerin üremesi için mükemmel bir havuzdur. Çocuk sürekli hastalanır, sürekli antibiyotik kullanmak zorunda kalır. Her enfeksiyon, akciğerde yapışıklıklara neden olur ve bu da ileride mecburen yapılacak ameliyatı teknik olarak zorlaştırır.

Daha da önemlisi, düşük bir ihtimal de olsa bu kistlerin zemininde ilerleyen yaşlarda kanserleşme (malignite) riski vardır. Plevrapulmoner blastom gibi bazı nadir tümörlerin bu kistlerden köken alabildiğini biliyoruz. Biz cerrahlar için, binde bir ihtimal bile olsa, bir dokunun kanserleşme potansiyeli taşıması, onun vücuttan uzaklaştırılması için yeterli ve güçlü bir sebeptir.

Pulmoner Sekestrasyon ameliyatında damar haritalaması neden hayati önem taşır?

Doğumsal akciğer kistleri içinde “Pulmoner Sekestrasyon” adını verdiğimiz tür, cerrahi planlama açısından apayrı bir özen ve dikkat gerektirir. Bu durumu diğerlerinden ayıran çok kritik bir anatomik fark vardır ve bu fark, ameliyatın güvenliğini doğrudan belirler.

Normalde akciğer dokusu, kalbin sağ tarafından gelen ve “pulmoner arter” dediğimiz damardan kan alır. Bu damardaki basınç nispeten düşüktür. Ancak Pulmoner Sekestrasyon vakalarında, o hastalıklı akciğer parçası, normal dolaşım sisteminden kopuktur. Kan ihtiyacını, vücudun en büyük ve en yüksek basınçlı damarı olan “Aort”tan veya onun karın içindeki dallarından çıkan anormal bir damarla karşılar.

Bunu şöyle hayal edebilirsiniz: Normal bir şehir şebekesine bağlı olmayan, doğrudan ana baraj hattından kaçak hat çekmiş bir ev gibidir. Bu “kaçak hat” yani anormal arter, son derece yüksek basınçlı kan taşır. Cerrahi sırasında bu damarın varlığından habersiz olmak veya yerini tam bilmemek, istenmeyen ciddi kanamalara yol açabilir. Bu nedenle sekestrasyon şüphesi olan her bebeğimizde, ameliyattan önce mutlaka “damar haritalaması” yaparız.

Bu haritalama için kullandığımız yöntemler şunlardır:

• Bilgisayarlı Tomografi Anjiyografi (BTA)
• Manyetik Rezonans Anjiyografi (MRA)

Bu ileri görüntüleme teknikleri sayesinde, cerrah olarak ameliyata girmeden önce elimizde adeta bir yol haritası olur. O anormal damarın nereden çıktığını, hangi yolu izleyerek kiste girdiğini üç boyutlu olarak görürüz. Ameliyat sırasında ilk işimiz, kisti veya akciğer dokusunu çıkarmaya çalışmak değil bu “bombayı imha etmek” yani o yüksek basınçlı damarı bulup güvenli bir şekilde kapatmaktır. Damar kontrol altına alındıktan sonra gerisi standart bir prosedürdür. Bu yüzden vasküler haritalama, bizim için bir lüks değil hayati bir zorunluluktur.

Doğumsal Akciğer Kistleri ameliyatı kapalı yöntemle mi yapılmalıdır?

Yıllar önce bu ameliyatları yapmak için göğüs kafesinde büyük kesiler açar, kaburgaları metal aletlerle aralar ve o şekilde akciğere ulaşırdık. “Torakotomi” dediğimiz bu açık yöntem elbette işimizi yapmamızı sağlardı ama bedeli biraz ağır olurdu. Bebeklerde kaburgaların esnetilmesi ameliyat sonrası ağrıyı artırır, iyileşme sürecini uzatır ve ileride göğüs kafesi şekil bozukluklarına yol açabilirdi.

Ancak tıbbın ve teknolojinin gelişimiyle artık çağ atladık. Bugün standart yaklaşımımız “Minimal İnvaziv Cerrahi” yani kapalı yöntemdir. Tıbbi adıyla “Video Yardımlı Torakoskopik Cerrahi” (VATS) olarak bilinen bu teknikte, bebeğin göğsüne sadece birkaç milimetrelik 2 veya 3 adet minik delikten gireriz. Bir delikten yüksek çözünürlüklü bir kamera, diğerlerinden ise incecik, narin el aletleri yerleştiririz.

Bu yöntemin açık cerrahiye göre bebeklerimize sağladığı konfor inanılmazdır. Büyük kas kesileri olmadığı ve kaburgalar zorlanmadığı için “ağrı” faktörü minimuma iner.

Kapalı yöntemin (VATS) sağladığı avantajlar şunlardır:

• Çok daha az ameliyat sonrası ağrı
• Hastanede kalış süresinin kısalması
• Kozmetik olarak neredeyse iz kalmaması
• Hızlı iyileşme ve normal hayata dönüş
• Kas ve iskelet sistemi hasarının önlenmesi
• Daha az kan kaybı
• Enfeksiyon riskinin azalması

Elbette cerrahide “asla” diye bir şey yoktur. Bazı çok karmaşık, yapışıklığın çok fazla olduğu veya ciddi kanama riski taşıyan durumlarda, bebeğin güvenliği için açık yönteme geçmek gerekebilir. Cerrahınızın bu kararı vermesindeki tek kriter, o an için bebeğinizin hayatını en güvenli şekilde korumaktır. Ancak vakaların çok büyük bir kısmında, operasyonu kapalı yöntemle başarıyla tamamlayabiliyoruz.

Ameliyatta akciğer dokusu ne kadar çıkarılır ve lobektomi gerekli midir?

Ebeveynlerin aklındaki en büyük soru işaretlerinden biri de “Çocuğumun akciğerinin ne kadarı alınacak?” sorusudur. Sanki bir parça eksilince, çocuğun hayatı yarım kalacakmış gibi bir endişe hissedersiniz. Bunu açıklığa kavuşturmak gerekir. Akciğerlerimiz sağda üç, solda iki olmak üzere “lob” dediğimiz bölümlerden oluşur. Kistlerin cerrahi tedavisinde ne kadar doku çıkaracağımıza, kistin tipine ve yerleşimine göre karar veririz.

Genel kuralımız şudur: Hastalığı tamamen temizlemek ama bunu yaparken mümkün olan en fazla sağlam dokuyu korumak. Ancak bu dengeyi kurmak her zaman sadece kisti çıkarıp atmak anlamına gelmez. Özellikle CPAM ve İntralober Sekestrasyon gibi durumlarda, hastalıklı doku o lobun içine tamamen yayılmış veya sınırları belirsiz olabilir.

Böyle durumlarda “Lobektomi” dediğimiz, o lobun tamamının çıkarılması işlemi en güvenli yoldur. Neden sadece kisti almıyoruz? Çünkü kistin çevresindeki doku da genellikle sağlıksızdır ve kisti sıyırmaya çalışmak hem hava kaçaklarına hem de geride hastalıklı doku kalmasına neden olabilir. Geride kalan minicik bir kist parçası bile ileride enfeksiyon veya nüks riski yaratır. Bu yüzden lobektomi, “kökten çözüm” anlamına gelir.

Ancak “Ekstralober Sekestrasyon” dediğimiz, hastalığın kendi zarının olduğu ve normal akciğerden ayrı durduğu durumlarda işimiz daha kolaydır. Burada sadece hastalıklı parçayı (segmentektomi veya kist eksizyonu) alıp, sağlam akciğere hiç dokunmadan işlemi bitirebiliriz.

Rezeksiyon stratejimizi belirleyen faktörler şunlardır:

• Kistin anatomik konumu
• Lezyonun büyüklüğü
• Hastalığın tipi
• Damarsal yapılarla ilişkisi
• Sağlam dokunun durumu

Ameliyat sonrası iyileşme süreci ve hastane takibi nasıldır?

Ameliyat bittiğinde, bebeğinizi genellikle bir süreliğine Yoğun Bakım Ünitesi’ne alırız. “Yoğun bakım” kelimesi sizi korkutmasın. Bu işlerin kötü gittiği anlamına gelmez. Tam tersine, bebekler anestezi sonrası uyanma sürecinde yetişkinlerden daha hassastır ve onları en donanımlı yerde, en deneyimli hemşirelerin gözetiminde tutmak tamamen bir güvenlik önlemidir. Çoğu bebek, ameliyattan birkaç saat sonra veya ertesi sabah normal servise, annesinin kucağına döner.

Ameliyat sonrası göğüs kafesinde “dren” adını verdiğimiz ince bir hortum göreceksiniz. Bu hortum, içeride birikebilecek az miktardaki kanı ve sıvıyı dışarı almak, aynı zamanda akciğerden olası hava kaçaklarını kontrol etmek için oradadır. Bu son derece standart bir uygulamadır.

İyileşme sürecinde beklediğimiz ve takip ettiğimiz aşamalar şunlardır:

• Ağrı kontrolünün sağlanması
• Bebeğin kendi kendine rahat nefes alması
• Beslenmeye başlaması
• Drenden gelen sıvının azalması
• Hava kaçağının durması
• Hareketliliğin artması

Kapalı ameliyatın (VATS) güzelliği burada ortaya çıkar. Bebekler genellikle ağrıyı çok az hissederler ve 24-48 saat içinde sanki hiç ameliyat olmamış gibi hareketlenmeye başlarlar. Dren genellikle 2 veya 3 gün sonra çekilir. Dren çekildikten sonra bebeğinizi kucağınıza alıp evinize gitmeniz için önünüzde bir engel kalmaz. Toplam hastane yatış süresi genellikle 3 ila 5 gün arasındadır.

Doğumsal Akciğer Kistleri ameliyatı çocuğun gelecekteki hayatını etkiler mi?

Geldik en önemli ve en umut verici kısma. Bir lobunun alınmış olması, çocuğunuzun ileride “engelli” veya “kapasitesi düşük” bir birey olacağı anlamına asla gelmez. İnsan vücudu, özellikle de bebeklerin vücudu, inanılmaz bir uyum ve yenilenme yeteneğine sahiptir.

Bebeklerde akciğer gelişimi doğumla bitmez, yaklaşık 8 yaşına kadar yeni hava kesecikleri (alveoller) oluşmaya devam eder. Biz hastalıklı lobu çıkardığımızda, geride kalan sağlıklı akciğer lobları, göğüs boşluğundaki o boşluğu doldurmak için genişler ve büyür. Buna tıpta “kompansatuar hipertrofi” diyoruz. Yani kalan sağlam doku, gidenin görevini üstlenmek için ekstra performans gösterir ve kapasitesini artırır.

Yapılan uzun dönemli bilimsel çalışmalar bebeklik döneminde lobektomi geçiren çocukların, yetişkinliğe eriştiklerinde solunum fonksiyon testlerinin normal veya normale çok yakın olduğunu göstermektedir. Bu çocuklar büyüdüklerinde yaşıtlarından farksız olarak koşabilir, yüzebilir, profesyonel sporcu olabilirler. Hiçbir fiziksel aktiviteden geri kalmazlar.

Sıkça Sorulan Sorular